El grupo de investigación ImFINE de la UPM y el Hospital Niño Jesús firman un acuerdo de colaboración para la investigación biomédica en terapias respiratorias

Permitirá analizar el efecto del ejercicio sobre la función muscular y la condición física en pacientes que reciben la triple terapia con moduladores del CFTR.

El reciente convenio marco entre la Universidad Politécnica de Madrid y la Fundación para la Investigación Biomédica del Hospital Infantil Universitario Niño Jesús permitirá la valoración de la condición física y el diseño de programas de ejercicio terapéutico para los pacientes con enfermedad pulmonar del hospital, y en especial analizar el efecto del ejercicio sobre la función muscular y la condición física en pacientes que reciben la triple terapia con moduladores del CFTR (elexacaftor + tezacaftor + ivacaftor) así como registrar si el ejercicio puede disminuir los efectos secundarios de dicha terapia.

La evidencia científica avala el beneficio del ejercicio físico como parte de la terapia para pacientes con enfermedades respiratorias crónicas, no obstante, se debe contar con una planificación adaptada a cada paciente. En este sentido, acaba de ser incorporada al grupo ImFINE la profesora Margarita Pérez Ruiz, Doctora de Medicina Especialista en Medicina del Deporte, que tiene una larga trayectoria investigadora en la aplicación de programas de ejercicio para el tratamiento de las patologías crónicas infantiles, y en especial en la fibrosis quística.

Dra. Margarita Pérez

Implicada desde el 2009 en la aplicación de programas de ejercicio en patologías respiratorias, especialmente el asma, el broncoespasmo inducido por el ejercicio y la fibrosis quística.

Su trabajo ha tenido un peso relevante consiguiendo que la Sociedad Española de Neumología Pediátrica considere recomendable hacer valoraciones anuales de la condición física a los niños que padecen fibrosis quística, ya que el consumo de oxígeno (VO2 pico) es un variable pronóstico para la evolución de la enfermedad[i].

Dra. Margarita Pérez Ruiz

Fibrosis Quística

La fibrosis quística (FQ) es una de las enfermedades raras de herencia autosómica recesiva más comunes que acortan la vida; es más frecuente en Europa, América del Norte y Australia. Históricamente, e independientemente de la geografía o la riqueza económica de un país, la mayoría de los bebés afectados por FQ nacidos a mediados del siglo pasado habrían tenido muy pocas posibilidades de sobrevivir hasta la edad adulta ya que no existían terapias efectivas. La supervivencia en la primera infancia cambió drásticamente a mediados de la década de 1980, el cribado neonatal junto al seguimiento periódico de la enfermedad en unidad de atención especializadas consiguió aumentar la esperanza de vida y actualmente alcanzan la edad adulta. De las 2000 diferentes mutaciones del CFTR la más común es la F508del. En España el 40-60% de los pacientes presentan dicha mutación siendo el país vasco y Barcelona dos regiones altamente afectadas.

Desde hace unos años surgen los moduladores del regulador de la conductancia transmembrana (CFTR) de la fibrosis quística y esta terapia representan un cambio de paradigma en el panorama del tratamiento de la FQ. Los efectos de los moduladores CFTR sobre la función respiratoria, las exacerbaciones pulmonares y la calidad de vida han sido documentados, pero hay muchas cuestiones que resolver sobre el efecto de estos moduladores en los sistemas extra pulmonares derivados de la disfunción del receptor en casi todos los tejidos y además es necesario analizar los posibles efectos secundarios de una terapia que se necesita tomar toda la vida.

En la actualidad se ha iniciado un proyecto financiado por la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR) titulado “Efecto de la nueva terapia de moduladores sobre la condición física, la función pulmonar, la composición corporal, la función del receptor CFTR y  miRNAS en pacientes con FQ: una visión integrada sobre la calidad de vida. Ensayo clínico cruzado”.

[i] Pérez M, Groeneveld IF, Santana-Sosa E, Fiuza-Luces C, Gonzalez-Saiz L, Villa-Asensi JR, López-Mojares LM, Rubio M, Lucia A. Aerobic fitness is associated with lower risk of hospitalization in children with cystic fibrosis. Pediatr Pulmonol. 2014 Jul;49(7):641-9. doi: 10.1002/ppul.22878. Epub 2013 Sep 9. PMID: 24019231. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24019231/

[ii] Vega I, Larumbe-Zabala E, Pérez-Ruiz M. Effects of a Short-Term Resistance- Training Program on Heart Rate Variability in Children With Cystic Fibrosis-A Randomized Controlled Trial. Front Physiol. 2021 Mar 30;12:652029. doi: 10.3389/fphys.2021.652029. PMID: 33859572; PMCID: PMC8042150. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33859572/

 

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